Tumeurs Cérébrales

Chaque cellule de l’organisme à un rôle et une durée de vie précis, qui dépendent de mécanismes de régulation complexes. Il arrive parfois que ces mécanismes soient perturbés, entrainant alors une croissance anarchique de cellules anormales qui vont former une tumeur. Les tumeurs ne sont pas toutes cancéreuses (ou malignes) mais peuvent aussi être bénignes. Les tumeurs cérébrales sont des  tumeurs développées au sein de la boite crânienne. Il peut s’agir de métastases, secondaires à un autre cancer développé initialement hors du cerveau (cancer du sein, du poumon, du rein ou de la peau le plus souvent) ou bien de tumeurs cérébrales primitives, issues des cellules présentes normalement dans le système nerveux central. Certaines de ces lésions sont non cancéreuses comme le méningiome (tumeur développée au dépends des « enveloppes » du cerveau ou méninge). Les méningiomes sont d’évolution lente mais certains peuvent être plus agressifs malgré leur caractère non cancéreux. Le neurinome est également une tumeur bénigne de l’enveloppe des nerfs. Parmi les tumeurs cérébrales primitives cancéreuses, les gliomes, issus des cellules gliales (dont le rôle normalement est de « soutenir » et de « nourrir » les neurones) sont les plus fréquents. Les gliomes sont classés en 4 grades selon leur degré d’agressivité. Les gliomes de grade I concernent surtout les enfants et sont peu évolutifs. Les gliomes de grade II sont considérés comme relativement peu agressifs mais peuvent se transformer en gliomes plus invasifs de grade III (anaplasique) ou IV (glioblastome). Il est à noter que les gliomes, bien que de nature cancéreuse, sont incapables d’entrainer des métastases hors du système nerveux. Les symptômes cliniques sont très variables. Ils dépendent de la localisation de la tumeur, de sa taille et de sa vitesse d’évolution. Ils apparaissent le plus souvent de façon progressive (sur quelques semaines ou quelques mois) mais peuvent parfois être plus soudains. On peut schématiquement considérer trois types de symptômes différents :
  • Céphalées liées à une augmentation de la pression à l’intérieur de la boîte crânienne (les maux de têtes sont inhabituels, persistants, résistant aux traitements antalgiques, souvent associés à des nausées ou des vomissements).
  • Crise d’épilepsie liée à une « irritation » de la surface du cerveau par la tumeur. Elles peuvent être généralisées (mouvement anormaux des 4 membres, perte de connaissance …) ou partielles (mouvement ou sensation anormaux d’un membre, perte de contact avec automatismes moteurs…). Les symptômes débutent brutalement, disparaissent en quelques minutes et se reproduisent généralement de façon stéréotypée.
  • Signes neurologiques liés à la localisation de la tumeur. Ils correspondent à une altération du fonctionnement normal des neurones par la tumeur. Il peut s’agir de paralysies, de troubles de la parole ou de la vue, de troubles de l’équilibre ou encore de perturbation des fonctions intellectuelles (troubles du comportement, de la mémoire …).
Aucun de ces symptômes n’est spécifique d’une tumeur cérébrale mais ils doivent amener à consulter son médecin traitant.

Il existe différents moyens de traiter une tumeur cérébrale : la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie Ces trois approches peuvent éventuellement être associées. L’objectif est de stabiliser ou d’éliminer la tumeur, de réduire le risque de récidive, d’améliorer ou de prévenir les symptômes liés à la tumeur. Le choix de la stratégie thérapeutique ne repose pas sur le choix d’un médecin isolé mais fait l’objet d’une discussion pluridisciplinaire regroupant les différents spécialistes impliqués dans cette pathologie. (réunion de concertation pluridisciplinaire)

 Neurinome Accoustique

  Il s’agit d’une tumeur bénigne développée aux dépens de la huitième paire crânienne ou nerf acoustique, dans la majorité des cas aux dépens de sa branche vestibulaire. Plus précisément, cette tumeur naît des cellules de la gaine du nerf, les cellules de Schwann, d’où le nom de schwannome vestibulaire. Elle représente 80% des tumeurs développées dans l’angle ponto-cérebelleux, c’est-à-dire entre la face postérieure de l’os du rocher, le tronc cérébral et le cervelet. Alors qu’elle se présente le plus souvent comme une surdité unilatérale progressive, sa gravité tient aux risques de compression du tronc cérébral à un stade tardif, après des années d’évolution. Cette tumeur survient le plus souvent de façon isolée, elle est dite sporadique, mais dans 5% des cas correspond à une maladie génétique, la neurofibromatose de type 2.  

 Méningiomes

  Ces tumeurs cérébrales bénignes sont fréquentes surtout après 40 ans. Développées à partir de l’arachnoïde (feuillet des méninges), elles évoluent très lentement. Implantés sur la dure-mère, les méningiomes refoulent le cerveau et sont très vascularisés. Si le méningiome se développe dans une région « parlante », le diagnostic peut être précoce. S’il se développe dans une zone muette (c’est-à-dire qui tolère une compression sans se manifester par des symptômes neurologiques déficitaires), il peut atteindre une taille imposante et ne provoquer que des troubles psychiques. L’IRM permettent le diagnostic. Le traitement consiste en l’exérèse chirurgicale complète pour éviter les récidives. Certains méningiomes de la base du crâne sont malheureusement inopérables sur le plan technique. Plus récemment, la radiochirurgie stéréotaxique avec le GammaKnife se développe pour traiter efficacement  les méningiomes, en plus des cancers cérébraux ou autres cancers d’accès difficile traités avec cette technique novatrice.  

 Gliomes

  Les tumeurs cérébrales diffèrent des tumeurs situées ailleurs dans l’organisme en ce sens qu’il n’est souvent pas simple de faire une distinction nette entre tumeurs bénignes et tumeurs malignes. C’est le cas également du gliome. Le degré de malignité d’un gliome s’exprime en gradations de la maladie. Dans le grade I ou II, on parle de gliome de bas grade. Un gliome de grade III ou IV est qualifié de gliome de haut grade. Un gliome de bas grade évolue lentement. C’est pourquoi on le qualifie quelquefois de ‘relativement bénin’. Mais à l’inverse d’une tumeur bénigne, un gliome de bas grade n’est pas clairement délimité : les cellules tumorales sont dispersées parmi les cellules nerveuses saines et ne peuvent pas en être adéquatement isolées. Dans la plupart des cas, une telle tumeur ne peut pas être totalement extraite au moyen d’une intervention chirurgicale. L’extraction totale de la tumeur entraînerait des dommages trop importants. Il existe donc un risque que la tumeur ne croisse à nouveau après quelque temps. Un gliome de haut grade se comporte rapidement comme une ‘véritable’ tumeur maligne : la croissance est rapide et effrénée. À l’inverse de la majorité des tumeurs malignes qui peuvent se développer ailleurs dans l’organisme, un gliome ne se propage quasi jamais à d’autres organes. Le gliome de bas grade est un peu plus fréquent chez les personnes de 20 à 40 ans. Le gliome de haut grade est un peu plus fréquent après 40 ans. On ne sait en fait rien sur les causes de l’apparition d’un gliome, même si ces dernières années, certains indices révèlent que des anomalies du matériel génétique pourraient peut-être jouer un rôle.