Paralysie Faciale a Frigore

La paralysie faciale périphérique idiopathique (dite aussi a frigore ou paralysie de Bell) est une atteinte aiguë, unilatérale et sans cause identifiée du 7ème nerf crânien. Les symptômes sont une paralysie hémifaciale touchant la musculature du haut et du bas du visage. Il n’existe aucun test spécifique pour diagnostic. Le traitement peut comprendre des corticostéroïdes, des antiviraux (p. ex., de l’aciclovir), l’humidification de l’œil et l’occlusion palpébrale intermittente par un pansement.

 

La cause est inconnue, mais le mécanisme est probablement une réaction œdémateuse du 7ème nerf crânien (facial) secondaire à un processus immunitaire ou une atteinte virale. Des données récentes suggèrent le rôle d’une infection par le virus herpes simplex. Le nerf est comprimé, ce qui entraîne une ischémie et une parésie, parce que le nerf traverse une ouverture étroite (le méat acoustique interne) dans l’os temporal .

L’orbiculaire des paupières et les muscles frontalis sont parétiques lorsque la lésion est en aval du noyau du 7ème nerf crânien (c.-à-d., périphériques) mais beaucoup moins lorsque la lésion est en amont du noyau (c.-à-d., centrale). Les effets diffèrent parce que l’orbiculaire des paupières et des muscles frontal sont contrôlés par les noyaux du 7ème nerf crânien (partie centrale du nerf facial), qui reçoivent des afférences des deux hémisphères droit et gauche. En revanche, les muscles inférieurs faciaux (en dessous de l’arcade zygomatique) reçoivent des afférences provenant principalement de la partie périphérique du nerf facial, à distance des noyaux du 7ème nerf crânien, qui reçoit l’afférence d’un seul hémisphère. Ainsi, les muscles sont parétiques quel que soit l’emplacement de la lésion le long du 7ème nerf crânien.

Une douleur rétro-auriculaire précède souvent la paralysie faciale. La parésie, souvent une paralysie complète, se développe en quelques heures et atteint habituellement son maximum en 48 à 72 h. Les patients peuvent se plaindre d’une sensation d’engourdissement ou de lourdeur du visage. Le côté touché devient flasque et sans expression; la capacité à plisser le front, à cligner des yeux et à grimacer est limitée ou absente. Dans les cas graves, la fente palpébrale est large et l’œil ne peut pas être fermé, ce qui irrite souvent la conjonctive et assèche la cornée.L’examen de la sensibilité est normal, à l’exception du conduit auditif externe et d’une petite zone en arrière de l’oreille (sur la mastoïde) qui peut être douloureuse au toucher. Si la lésion du nerf est proximale au ganglion géniculé, la salivation, le goût et la sécrétion lacrymale peuvent être altérés, et une hyperacousie peut être présente.Il n’existe aucun test diagnostique spécifique. Ainsi, la paralysie faciale périphérique idiopathique est un diagnostic d’exclusion. Elle peut être distinguée d’une lésion centrale du 7ème nerf crânien (p. ex., due à un accident vasculaire cérébral ou à une tumeur), qui provoque une paralysie de la seule partie inférieure du visage; les patients qui ont une lésion centrale peuvent généralement froncer les sourcils et fermer leurs yeux. Les autres causes de paralysie périphérique du 7ème nerf crânien, et qui doivent être exclus, sont les suivantes :
  • L’herpès du ganglion géniculé (Le syndrome de Ramsay Hunt, qui est dû au virus zona [herpes zoster])
  • Les infections de l’oreille moyenne ou de la mastoïde
  • La sarcoïdose
  • La maladie de Lyme
  • Une fracture des rochers
  • Une infiltration carcinomateuse ou leucémique du nerf
  • Une méningite chronique
  • Les tumeurs du glomus jugulaire ou de l’angle pontocérébelleux

Les autres troubles causes de paralysie périphérique du 7ème nerf crânien s’installent généralement plus lentement que la paralysie faciale périphérique idiopathique et sont souvent accompagnés d’autres symptômes ou signes cliniques caractéristiques.

Dans la paralysie faciale périphérique idiopathique, l’IRM peut montrer une prise de contraste du 7ème nerf crânien ou à proximité du ganglion géniculé. Cependant, cette prise de contraste peut être associée à d’autres affections telles que la sarcoïdose ou une tumeur méningée. Si la paralysie s’installe sur plusieurs semaines à plusieurs mois, une cause tumorale (p. ex., le plus souvent un schwannome) comprimant le 7ème nerf crânien est fortement suspectée. L’IRM peut également permettre d’exclure les autres lésions structurelles responsables d’une paralysie du 7ème nerf crânien. La TDM, habituellement négative dans la paralysie faciale périphérique idiopathique, est effectuée si une fracture est suspectée ou lorsque l’IRM n’est pas immédiatement disponible et qu’un accident vasculaire cérébral est envisagé. Des tests sérologiques pour la maladie de Lyme sont effectués si les patients ont été dans une zone géographique où cette affection est endémique. Chez tous les patients, une rx thorax est pratiquée et l’ECA sérique est mesurée à la recherche d’une sarcoïdose. Les sérologies virales ne sont pas utiles.

 

L’étendue des lésions nerveuses détermine le pronostic. Si une partie de la fonction persiste, une régression totale survient généralement en quelques mois. Les études de conduction nerveuse et l’électromyographie prédisent les résultats. La probabilité de récupération complète après une paralysie totale est de 90% si les branches faciales du nerf conservent une excitabilité normale à la stimulation électrique supra maximale et n’est que d’environ 20% si l’excitabilité électrique est nulle.

La repousse des fibres nerveuses peut être mal orientée, innervant les muscles faciaux inférieurs avec des fibres périoculaires et vice-versa. Il en résulte des contractions de muscles inattendus au cours de mouvements faciaux volontaires (syncinésies) ou  » larmes de crocodile  » pendant la salivation. L’inactivité chronique des muscles faciaux peut entraîner des rétractions.

 

Aucun traitement n’a prouvé son efficacité pour la paralysie faciale périphérique idiopathique. Les corticostéroïdes, si commencés dans les 48 h suivant l’installation de la paralysie, réduiraient légèrement la durée et l’importance de la paralysie résiduelle. La prednisone 60 à 80 mg po 1 fois/j pendant 1 sem est administrée, puis est diminuée progressivement au cours de la 2ème sem. Des médicaments antiviraux efficaces contre le virus herpes simplex (p. ex., valaciclovir 1 g po tid pendant 7 à 10 j, famciclovir 500 mg po tid pendant 5 à 10 j, aciclovir 400 mg po 5 fois/j pendant 10 j) sont assez souvent administrés.

L’assèchement de la cornée doit être évité par l’utilisation fréquente de larmes artificielles ou de collyre de sérum physiologique ou de méthylcellulose et par l’utilisation intermittente de pansements oculaires destinés à maintenir l’œil fermé, en particulier pendant le sommeil. Une tarsorraphie est parfois nécessaire.