Neuropathies

Les neuropathies périphériques se répartissent en atteinte symétrique (polyneuropathies), asymétrique (mononeuropathies multiples), unique (mononeuropathie simple), et atteinte radiculaire (polyradiculonévrite). L’alcoolisme et le diabète représentent les causes les plus fréquentes mais ne doivent pas faire oublier les autres étiologies plus rares : maladies inflammatoires, vascularite, carences… L’electromyogramme identifie le caractère axonal ou démyélinisant de la lésion avec une valeur diagnostique et pronostique.Les mononeuropathies sont généralement provoquées par une pression exercée sur un nerf situé immédiatement sous la peau, à proximité du genou, du coude, de l’épaule ou du poignet.  

Neuropathies Diabétiques

 

La fréquence de la neuropathie diabétique est diversement appréciée selon les critères pris en compte pour la définir. Si on retient des critères cliniques, on estime sa prévalence à 50 % chez les diabétiques dont la maladie évolue depuis plus de 20 ans et également à 50 % chez les diabétiques âgés de plus de 65 ans.

Les facteurs déterminant la survenue de la neuropathie diabétique sont d’abord l’équilibre glycémique et la durée du diabète, comme pour la rétinopathie et la glomérulopathie. C’est d’ailleurs la raison pour laquelle on parle de triopathie diabétique pour définir l’atteinte « oeil – pied – rein ». Mais il existe assez fréquemment des neuropathies diabétiques isolées sans rétinopathie ni glomérulopathie, compliquant le plus souvent un diabète apparemment pas trop mal équilibré ou des neuropathies révélant un diabète méconnu ou même un diabète d’apparition récente.

 

Facteurs de susceptibilité

 

  1. L’âge, la majorité des neuropathies diabétiques survenant après l’âge de 50 ans. Il est possible que le vieillissement « physiologique » axonal crée une susceptibilité à l’hyperglycémie.
  2. le sexe masculin
  3. la grande taille (peut être en raison de la longueur des fibres nerveuses)
  4. un alcoolisme associé (parfois d’ailleurs responsable d’une pancréatite chronique calcifiante et de troubles nutritionnels)
  5. des facteurs nutritionnels (carences vitaminiques, dénutrition)
  6. une ischémie par artérite des membres inférieurs pouvant expliquer l’asymétrie de l’exploration fonctionnelle neurophysiologique d’une polyneuropathie diabétique
  7. enfin des variations rapides de l’équilibre glycémique, en particulier une amélioration soudaine de la glycémie, peut être l’occasion d’une « décompensation » d’une neuropathie. Il s’agit alors souvent de la constitution d’une multi-mononeuropathie aiguë motrice et/ou douloureuse, parfois sévère mais en général d’évolution favorable.

 

Mononeuropathies multiples

 

Elles ne représentent que 10 à 15 % des neuropathies diabétiques : leur début est brutal, faisant suspecter une pathologie ischémique, mais parfois il s’agit seulement de la compression radiculaire ou tronculaire d’un nerf « fragilisé par le diabète ». Ces mononeuropathies se traduisent essentiellement par des signes moteurs déficitaires, des douleurs évocatrices par leur exacerbation nocturne.

Les membres inférieurs sont le plus souvent intéressés (cruralgies).

Les membres supérieurs sont moins souvent touchés. Il s’agit alors souvent d’une neuropathie compressive, telle une compression du médian dans le canal carpien.

L’atteinte des nerfs oculomoteurs est parmi les plus fréquentes. Un tiers des paralysies oculomotrices serait d’origine diabétique. Le III et le VI sont plus souvent intéressés que le IV. La paralysie est souvent précédée pendant quelques jours de douleurs vives. L’atteinte du III épargne en règle les fibres plus superficielles du III intrinsèque. La réactivité pupillaire est donc normale. Une mydriase associée à une paralysie du III doit en effet faire rechercher systématiquement un anévrisme de la carotide interne ou une tumeur par tomodensitométrie ou IRM.

L’amyotrophie diabétique proximale survient essentiellement chez des diabétiques non insulino-dépendants de plus de 50 ans. Précédée de douleurs spontanées, elle intéresse essentiellement les racines en particulier les psoas et les quadriceps amyotrophiés et douloureux à la palpation.

 

Polyneuropathies diabétiques

 

Elles sont beaucoup plus fréquentes, puisqu’elles représentent 80 à 85 % des neuropathies diabétiques. Il s’agit le plus souvent de polyneuropathies sensitives. Leur topographie est habituellement distale, le plus souvent en chaussettes

Les manifestations subjectives sont  :

– les douleurs sont fréquentes, volontiers exacerbées la nuit, parfois intolérables avec sensation d’écrasement ou de brûlures, continues ou fulgurantes.

– des paresthésies et des dysesthésies (fourmillements, démangeaisons, sensation de froid ou de chaud…)

L’électromyogramme de la neuropathie diabétique révèle un profil caractérisé par un ralentissement des vitesses de conduction nerveuse ainsi qu’une diminution de l’amplitude des potentiels d’action des nerfs sensitifs puis moteurs.

 

Traitement de la Neuropathie diabétique

 

Equilibration aussi bonne que possible du diabète, au besoin par insulinothérapie dans le mesure où l’hyperglycémie majore la perception douloureuse.

Traitement Médicamenteux : antiépileptique (gabapentine, pregabaline, carbamazepine), inhibiteur de la recapture de la serotonine (duloxetine)

 

 Neuropathie Alcoolique

  Deuxième cause de polyneuropathie dans les pays industrialisés après le diabète, elle affecterait plus de 10 % des alcooliques chroniques. Elle est habituellement secondaire à une carence en thiamine (vitamine B1), avec ou sans carence en folates associée, mais aussi à la toxicité directe de l’alcool. Elle touche les fibres motrices, sensitives et végétatives. S’installant de façon insidieuse et lentement progressive, la polyneuropathie se traduit au début par des paresthésies à type de fourmillements, des crampes nocturnes des mollets, une faiblesse motrice s’exprimant par une fatigabilité anormale à la marche. Après un certain temps d’évolution, le patient se plaint de douleurs en étau et surtout de brûlures avec paroxysmes en éclair, voire une hyperpathie douloureuse diffuse, surtout nocturne. Des troubles cutanés (dépilation, anhydrose, ongles cassants) sont fréquemment associés. Les anomalies EMG sont très précoces, traduisant l’existence d’une atteinte sensitivo-motrice axonale (chute de l’amplitude des potentiels d’action sensitifs des nerfs des deux membres inférieurs, puis une diminution nette de l’amplitude des réponses motrices, potentiels polyphasiques à l’aiguille).  

Maladie Charcot Marie Tooth

  La maladie de Charcot-Marie-Tooth est une neuropathie périphérique héréditaire dont la prévalence est estimée à 1/2.500. Elle est caractérisée par une atrophie musculaire et une neuropathie sensitive progressive touchant les extrémités des membres, souvent associées à des pieds creux. Elle débute, en général, avant l’âge de 20 ans aux membres inférieurs. L’évolution est chronique et lentement progressive. Tous les modes de transmission héréditaire peuvent être rencontrés. La transmission de type dominant est prépondérante en Europe. Pour ce mode d’hérédité, il existe trois formes : démyélinisante (CMT1), dominante liée à l’X (CMTX1) et neuronale (CMT2). Des gènes sont connus, principalement pour les deux premières formes, le CMT1 et le CMTX1. Ainsi le diagnostic génétique ne peut être envisagé actuellement que pour ces deux formes. Un dépistage par une electromyogramme peut être evisagé. Il n’existe aucun traitement curatif ; en revanche, des mesures préventives doivent être prises : kinésithérapie, port d’attelles, chirurgie orthopédique et diverses aides techniques.  

 Syndrome de Guillain Barré

  Le syndrome de Guillain-Barré est une atteinte des nerfs périphériques caractérisée par une faiblesse voire une paralysie progressive, débutant le plus souvent au niveau des jambes et remontant parfois jusqu’à atteindre les muscles de la respiration puis les nerfs de la tête et du cou. Ce syndrome est aussi appelé polyradiculonévrite aiguë inflammatoire, ou encore polyradiculonévrite aiguë post-infectieuse car il survient souvent après une infection. Dans la majorité des cas, les personnes atteintes récupèrent leurs capacités physiques au bout de 6 à 12 mois. La lésion élémentaire du SGB est une démyélinisation aiguë prédominant sur la partie proximale sous-arachnoïdienne du SNP et touchant éventuellement de façon asymétrique et multifocale les nerfs périphériques. Les lésions associent infiltrats lymphocytaires et macrophagiques et démyélinisations segmentaires des fibres nerveuses périphériques. À la démyélinisation complète de l’espace internodal succède la remyélinisation réparatrice. L’axone classiquement respecté peut être lésé en cas de lésion inflammatoire intense. Ces lésions axonales secondaires rendent compte des amyotrophies distales et des séquelles. La remyélinisation devient évidente au 15e jour après une démyélinisation aiguë expérimentale.Les démyélinisations focales sont à l’origine de blocs de conduction et de déficits neurologiques dans le territoire correspondant. La remyélinisation est un processus de réparation rapide qui fait disparaître le bloc de conduction et le déficit neurologique qui en dépendait. Dans tous les cas, le SGB est limité dans le temps, pratiquement toujours monophasique, mais la récupération des déficits est variable. Des troubles sensitifs subjectifs, comme des engourdissements distaux, souvent asymétriques, et des myalgies surviennent dans près de la moitié des cas, souvent avant l’installation des déficits moteurs qui caractérisent le syndrome.L’intensité du déficit moteur est variable. Les parésies et paralysies s’installent rapidement faisant toute la gravité potentielle du SGB. Le déficit moteur atteint son maximum en moins de deux semaines dans 80 % des cas. Au terme de cette phase de progression des déficits, on entre dans la phase dite de plateau de durée variable, pouvant aller de quelques jours à plusieurs mois, qui va précéder la récupération spontanée. Les déficits touchent à la fois la partie proximale et distale des membres dans la moitié des cas. Ils prédominent à la partie distale dans un tiers des cas, et à la partie proximale chez les autres. Les réflexes ostéotendineux sont abolis dans le territoire correspondant, mais parfois avec retard. Leur conservation ne doit pas faire récuser le diagnostic. L’intensité des paralysies est variable, allant d’une simple faiblesse des membres inférieurs gênant la marche et la montée des escaliers, à la tétraplégie complète avec paralysie des muscles respiratoires nécessitant une intubation et une ventilation mécanique d’urgence. Le SGB est caractérisé par une évolution en trois phases : phase d’installation des déficits, puis phase en plateau de durée variable, et enfin, phase de régression de durée également variable.La première phase ascendante marquée par l’aggravation progressive du déficit moteur et des paresthésies dure généralement 11 à 12 jours en moyenne, mais peut être beaucoup plus rapide avec un risque de défaillance respiratoire précoce. La phase de plateau, pendant laquelle les déficits restent stationnaires, lui succède. Elle dure de quelques jours à plusieurs mois. Une phase de récupération est plus ou moins longue. Certains patients guérissent complètement, mais 10 % gardent des séquelles plus ou moins lourdes. La mortalité actuelle est de l’ordre de 3 %.