Les malades atteints de chorée présentent des gestes rapides et saccadés, toujours incontrôlés. Ces mouvements involontaires, pouvant affecter toutes les parties du corps, agitent constamment le patient, sauf pendant le sommeil. Le malade tire langue, la parole apparaît comme hésitante puis explosive. Ces mouvements sont irréguliers et variables, et leur caractéristique majeure est leur permanence.  

Chorée Gravidique

  La chorée gravidique est la survenue de mouvements choréiques pendant la grossesse, le plus souvent chez la primipare jeune dans la première moitié de la gestation. L’hypothèse physiopathologique le plus souvent retenue est celle de la réactivation (voire de l’apparition de novo) d’une chorée de Sydenham. Le tableau clinique est d’ailleurs superposable. Dans les formes bénignes, la symptomatologie disparaît après quelques semaines ou mois. Dans les formes sévères, l’indication d’un avortement thérapeutique a été discutée. Dans tous les cas, la chorée disparaît avec la fin de la grossesse. Des récidives sont possibles lors des grossesses ultérieures ou en cas de prise d’oestroprogestatifs.  

Chorée et Médicaments

  Les syndromes choréiques iatrogènes ont le plus souvent été attribués à la L-dopa et aux neuroleptiques. En réalité, les dyskinésies provoquées par ces drogues, si elles peuvent être de nature choréique, ont des présentations protéiformes, souvent variables selon l’horaire, et en fait recouvrent l’ensemble sémiologique des mouvements anormaux involontaires.  

Chorée de Syndenham

  La chorée de Sydenham apparaît généralement entre l’âge de 6 et 15 ans. Elle serait deux fois plus fréquente chez la fille. La symptomatologie débute souvent de façon insidieuse, plusieurs semaines, voire plusieurs mois après l’infection streptococcique. Plusieurs stades successifs y sont reconnus.
  • En début d’évolution, les troubles du comportement (labilité émotionnelle, instabilité affective, indiscipline, insomnie…) dominent volontiers le tableau et peuvent en imposer pour une névropathie.
  • Après une ou plusieurs semaines, apparaissent les mouvements anormaux qui, initialement, peuvent ne se traduire que par une maladresse ou des difficultés de l’écriture.
  • Lorsque les mouvements choréiques se sont développés, le tableau réalisé est celui d’une chorée dans sa forme la plus pure et la plus caractéristique. Les mouvements involontaires sont brusques, incoordonnés, sans finalité, arythmiques, d’intensité variable ; ils prédominent habituellement à la face ( » grimaces « ) et aux membres supérieurs ( » gesticulations « ). Ils atteignent aussi les membres inférieurs et confèrent à la marche un caractère sautillant ( » danse de Saint-Guy « ). Les troubles psychiques persistent tout au long de l’évolution. Une hypotonie musculaire diffuse complète le tableau neurologique.
Le diagnostic de chorée de Sydenham est avant tout clinique. Comme le délai entre l’infection causale et le début de la symptomatologie est souvent prolongé, le taux des anticorps antistreptococciques (antistreptolysines, antistreptokinases) peut être normal. Ceci explique que la relation avec une infection streptococcique est parfois difficile à établir. L’hétérogénéité des formes cliniques mérite d’être soulignée. S’il existe des formes frustes et abortives, des formes évolutives chroniques ou récidivantes ont aussi été signalées. Des formes parcellaires ou latéralisées ont été décrites ainsi que des formes malignes avec troubles confusionnels, hyperthermie et coma. La  » chorée molle  » est rare et s’accompagne d’une faiblesse musculaire généralisée entraînant un état grabataire. Dans certains cas, les troubles psychiques peuvent être à l’avant-plan. Enfin, des crises épileptiques partielles complexes pourraient survenir. Elles seraient souvent masquées par la chorée, comme le suggère l’incidence élevée d’anomalies EEG.
L’étiologie infectieuse (streptocoque bêtahémolytique A) est admise par la plupart des auteurs. Les chorées rhumatismales représentent deux tiers des cas, les chorées avec signes biologiques inflammatoires sans signe clinique de rhumatisme articulaire aigu, 17 % des cas. Moins de 3 % de pharyngites streptococciques se compliquent de rhumatisme articulaire aigu, mais jusqu’à 50 % des patients atteints de rhumatisme articulaire aigu pourraient développer une chorée de Sydenham. Le pronostic est favorable dans la majorité des cas. La guérison s’installe après quelques semaines d’évolution et est généralement complète après 4 à 5 mois. Des séquelles sur le plan comportemental sont possibles. Sur le plan moteur, la fréquence de la persistance de mouvements involontaires est diversement appréciée dans la littérature. D’études soignées et prolongées à long terme, il ressort que près de la moitié des patients garderaient des mouvements choréiformes séquellaires, le plus souvent non invalidants et non reconnus comme tels par le patient ou l’entourage. Ces patients seraient également plus susceptibles de développer des mouvements choréiques lors de la grossesse, ou sous l’effet de certains médicaments.  

Maladie de Huntington

 
La maladie de Huntington (MH) est une maladie neurodégénérative rare du système nerveux central caractérisée par des mouvements involontaires choréiques, des troubles comportementaux, des troubles psychiatriques et une démence
La prévalence dans la population caucasienne est estimée de 1/20.000 à 1/10.000.
La maladie se manifeste vers l’âge de 30 à 50 ans. Quelques cas ont un début plus précoce avant l’âge de 20 ans marqué par des troubles du comportement et d’apprentissage (maladie de Huntington juvénile, MHJ; voir ce terme). Le signe classique est la chorée s’étendant progressivement à tous les muscles. D’autres mouvements involontaires sont plus rares comme des tics ressemblant à ceux du syndrome de la Tourette. Des signes cérébelleux sont possibles à type d’hypo- et hypermétrie. Une dystonie (torticolis) peut être le premier signe moteur. D’autres signes moins connus sont fréquents et invalidants : perte de poids, troubles du sommeil, perte du rythme circadien et dysautonomie. La dysarthrie et la dysphagie deviennent majeures dans l’évolution ; l’articulation et la déglutition sont de plus en plus difficiles avec risque à tout moment d’inhalation dans certains cas. Tous les patients développent une rigidité et hypokinésie entraînant bradykinésie et akinésie sévères. Les fonctions psychomotrices évoluent vers la détérioration sévère. Il existe un déclin cognitif. Les symptômes psychiatriques sont très fréquents au début de la maladie et précèdent souvent les symptômes moteurs. Ils touchent 33% à 76% des patients (perte d’estime de soi, culpabilisation, anxiété et apathie). Le suicide est plus fréquent chez les patients ayant un début précoce et chez les sujets cliniquement indemnes porteurs de la mutation. Les périodes à plus haut risque se situent surtout au moment de l’analyse moléculaire et au début du déclin de l’autonomie.
La MH est due à une expansion de triplets CAG répétés (à 36 répétitions ou plus) sur le bras court du chromosome 4(4p16.3) dans le gène HTT de l’huntingtine. La MH a un début d’autant plus précoce que l’expansion est grande. Dans la forme juvénile, l’expansion dépasse souvent 55 répétitions
Le diagnostic prénatal est possible sur prélèvements de chorio- ou amniocentèse. Le diagnostic pré-implantatoire avec fertilisation in vitro est proposé dans plusieurs pays.
La MH se transmet sur un mode autosomique dominant..